1
.
Fibrosis kistik
Fibrosis kistik adalah kelainan
genetic yang bersifat resesif heterogen dengan gambaran patobiologik yang
mencerminkan mutasi pada gen regulator transmembrana fibrosis kistik
Dasar genetika. Fibrosis kistik
merupakan penyakit autosomal resesif akibat mutasi gen yang terletak pada
kromosom 7. Mutasi gen tersebut menyebabkan hilangnya fenilamin pada rantai
asam amino 508 gen fibrosis kistik, yang dikenal sebagai regulator
transmembrana fibrosis kistik (CFTR). Prefalensinya bervariasi menurut asal
etnik populasi.
Manifestasi klinis dari fibrosis
kistik merupakan gambaran dari kelainan multisystem, walaupun keterlibatan paru
adalah dominan, dan sering dihubungkan dengan kematian pada pasien ini. Pasien
mengeluh batuk yang kronik dan berdahak, dan sering berulang, menggambarkan
infeksi saluran nafas yang memburuk. Selama fase eksaserbasi ini, batuk menjadi
lebih parah dan dahak makin banyak dan purulen dan kadang-kadang bercampur
darah. Pada keadaan ini juga sering dijumpai anoreksia, berat badan menurun dan
demam. Faal paru terganggu dan dijmpai sesak nafas. Akhirnya keadaan ini akan
menyebabkan hipertensi paru dan kor pulmunal, diikuti gagal nafas dan kematian.
Pada foto toraks menunjukan
hiperinflasi, dengan diafragma yang mendatar. Dinding bronkus menebal, yang
dalam potongan melintang terlihat seperti cincin, dan dalam posisi longitudinal
terlihat seperti garis yang parallel. Pada penyakit yang lebih lanjut,
perubahan-perubahan kistik akan dijumpai pada lobus atas. Jika kista penuh
berisi pus, gabaran kista akan terlihat sebagai nodul.
2.
Abses paru
Bermacam-macam factor yang berinteraksi
dalam terjadinya abses paru seperti daya tahan tubuh dan tipe dari
mikroorganime pathogen yang menjadi penyebab. Terjadinya abses paru biasanya
melalui dua cara yaitu aspirasi dan hematogen. Yang paling sering dijumpai
adalah kelompok abses paru bronkogenik yang etrmasuk akibat aspirasi, stasis
sekresi, benda sing, tumor dan striktur bronchial. Keadaan ini menyebabkan
obstruksi bronkus dan terbawanya organisme virulen yang akan menyebabkan
terjadinya infeksi pada daerah distal obstruksi tersebut. Abses jenis ini
banyak terjadi pada pasien bronkitis kronik karena banyaknya mucus pada salran
nafas bawahnya yang merupakan kultur media yang sangat baik bagi organisme yang
teraspirasi.
Secara hematogen yang paling sering
terjadi adalah akibat septikemi atau sebagian fenomena septic emboli, sekunder
dari focus infeksi dari bagian lain tubuhnya seperti tricuspid valvule endocarditis. Penyebaran hematogen ini
umumnya akan erbentuk abses multiple dan kecil-kecil adalah lebih sulit dari
abses single walaupun ukrannya besar.
3.
Pneumonia
Pathogenesis pneumoni mencakup interaksi
antara mikroorganisme penyebab yang masuk melalui berbaga jalan. Dengan daya
tahan tubuh pasien. Kuman mencapai alveoli melalui inhalasi, aspirasi kuman
orofaring, penyebarab hematogen dari focus infeksi lain, atau penyebaran
langsung dari lokasi infeksi. Pada again saluran nafas bawah, kuman mengadapi
daya tahan tubuh berupa system pertahanan mukosilier, daya tahan seluler
makrofag alveolar, limfosit bronchial, dan neutrofil. Juga daya tahan humoral
IgA dan IgG dari sekresi bronchial
Terjadinya pneumonia tergantung pada
virulensi mikroorganisme, tingkat kemudahan dan luasnya daerah paru yang
terkena serta penurunan daya tahan tubuh. Pneumonia dapat terjadi pada orang
normal tanpa kelainan imunitas yang jelas. Namun pada kebanyakan pasien dewasa
yang menderita pneumonia didapati adanya 1 atau lebih penyakit dasar yang
menggagu daya tahan tubuh. Factor predisposisi antara lain berupa kebiasaan
meroko, pasca infeksi virus, penyakit jantung kronik diabetes mellitus, keadaan
imunodefisiensi, kelainan atau kelemahan struktur organ dada dan penurunan
kesadaran. Juga adanya tndakan invasive seperti infus, intubasi, trakeostomi,
atau pemasangan ventilator. Perlu diteliti factor lingkinga khsusnya tempat
kediaman misanya dirumah jompo, penggunaan antibiotic dan obat suntik IV, serta
keadaan alkoholik yang meningkatkan kemungkinan terinfeksi kuman gram negatife.
Anamnesis epidemiologi haruslah mencakup keadaan linkungan pasien, tempat yang
dikunjungi dan kotak dengan orang atau binatang yang menderita penyakit yang
serupa.
4.
Bronkhitis kronik
Penyempitan saluran nafas terjadi pada
bronchitis kronik. Bila sudah timbul gejala sesak, biasanya sudah dapat
dibuktikaan adanya tanda-tanda obstruksi. Pada bronchitis kronik sesak nafas
terutama disebabkan karena perubahan pada saluran nafas kecil, yang diameternya
kurang dari 2 mm, menjadi lebih sempit, berkelok-kelok dan kadang-kadang
terjadi obliterasi. Penyempitan lumen terjadi juga oleh metaplasia sel goblet.
Saluran nafas besar juga berubah, terutama karena hipertrofi dan hyperplasia
kelenjar mucus, sehingga saluran nafas lebih menyempit.
Pada orang normal sewaktu terjadi ekspirasi
maksimal, ekanan yang menarik jaringan paru akan berkurang, sehingga saluran
nafas bagian bawah paru akan tertutup. Pada pasien bronchitis kronik, saluran
nafas tersebut akan lebih cepat dan lebih banyak yang tertutup. Cepatnya
saluran nafas menutup serta dinding alveoli yang rusak, akan menyebabkan
ventilasi dan perfusi yang tidak seimbang. Tergantung pada rusaknya dapat
terjadi alveoli dengan ventilasi kurang atau tidak ada, akan tetapi perfusi
baik sehingga penyebaran udara pernafasan maupun aliran darah ke alveoli tidak
sama dan merata. Atau dapat dikatakan juga tidak ada keseimbangan antara
ventilasi dan perfusi dialveoli. Timbul hipoksia dan sesak nafas. Lebih jauh
lagi hipoksia alveoli menyebabkan vasokontriksi pembuluh darah paru dan polisitemia,
terjadi hipertensi pulmonal, yang dalam jangka lama dapat menimbulkan
kor-pulmonal
0 komentar:
Posting Komentar